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31/08/2016

FSH et exercice physique

Nous vous avons déjà parlé (en particulier ici) d'une étude, coordonnée par le Dr Féasson de Saint-Etienne, concernant la thérapie par l'exercice dans la FSH.

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Les résultats de cette étude ont été publiés ce mois-ci. Ils sont très positifs ! La conclusion est qu'un programme d'entraînement (en endurance et fractionné) compatible avec la vie sociale et professionnelle des patients amène des bénéfices fonctionnels significatifs sans compromettre le tissu musculaire.

On le savait déjà plus ou moins, mais cette étude a l'avantage de le quantifier sur le long terme.

Vous pouvez lire en ligne :

- le résumé en anglais

- l'article intégral en anglais

- ce qu'en dit l'AFM en français

On en parle jusqu'en Australie !

 

Alors à vos vélos ! pour ceux qui peuvent...

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07/10/2015

myopathie FSH et médicaments

Tout d'abord, une précision importante : je ne suis pas médecin ! Les conseils que je donne sont donc à valider par un médecin. Un patient atteint de FSH doit toujours le signaler aux membres du corps médical qu'il consulte (médecin généraliste ou spécialiste, chirurgien, anesthésiste, dentiste, kinésithérapeute etc.), et c'est le praticien qui prend ses décisions, en consultant si besoin le neurologue de la consultation de référence ou le médecin conseil de l'AFM. Il faut rappeler que la myopathie FSH est une maladie rare, et qu'il est normal qu'un médecin ne la connaisse pas.

Ces précautions prises, faisons le point sur les contre-indications. Sont contre-indiqués :

- les statines (traitement anti-cholestérol) qui ont un effet sur les muscles (douleurs, myopathies induites par le traitement, voir par exemple cet article, en français pour une fois...). Ce n’est pas une contre indication absolue : en théorie ils sont contre-indiqués chez tous les malades myopathes ; cependant le bénéfice en terme de survie et de survenue d’un événement cardio-vasculaire (chez un coronarien ou un malade ayant fait un infarctus ou un AVC) en prévention secondaire est tellement important qu’on ne peut pas s’en passer. S’il y a un moindre signe de complication musculaire (myalgie, rhabdomyolyse…) on les arrête.

Un produit à évider absolument : le LIPANTYL et sa famille car ils sont sans effet sur la mortalité par complications cardio-vasculaires  et ce sont des  produits qui donnent le plus de complications musculaires :  il faut les proscrire.

L’EZETROL est moins nocif sur le muscle.

- les anesthésiques curarisants,

- en cas d'insuffisance respiratoire, certains anesthésiques, les morphiniques, les anti-dépresseurs ou neuroleptiques ainsi que les fluidifiants bronchiques. Pour les anti-dépresseurs, là encore, ce n’est pas une contre indication absolue : il faut toujours faire la balance bénéfices / risques.

La vaccination contre la grippe n'est nécessaire qu'en cas d'insuffisance respiratoire, mais n'est pas contre-indiquée dans les autres cas.

Source : Zoom sur la myopathie facio-scapulo-humérale de l'AFM.

 

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01/10/2014

Réunion régionale - Tours 20 sept 2014

Cette réunion a été très bien organisée par l’équipe du SR du Centre, avec l'aide du groupe FSH de l'AFM.
Nous avons été honorés de la présence de Liliane Juin, administrateur AFM.Tours1.jpg

Présentations :

- AFM et réseaux par Olivier Lantieri, nouveau directeur des affaires médicales de l'AFM

- Réseaux AFM et Mission « AIDER » par Etienne DUBRON, Service Régional Centre

- Groupe d'Intérêt FSH par Jean-Pierre Cibot

- Prise en charge médicale par le Dr Sybille Pellieux, coordinatrice du Centre de Compétences de la consultation de Tours.

Tours2.jpg- Avancées de la recherche par Julie Dumonceaux de l'Institut de Myologie.

- Observatoire FSH par Julie Dumonceaux, en remplacement de Sabrina Sacconi, et invitation à aller remplir l’auto-questionnaire sur le site.

- Prise en charge orthopédique par Jean-Claude Riou, kiné conseil à l'AFM.

- Prise en charge psychologique par Christian Réveillère, psychologue conseil à l’AFM et consultation à Mondor (Créteil).

Merci à Etienne Dubron pour les photos !

PS : nous préparons un article sur l'essai "antioxydants" de Montpellier qui vient d'être publié.

 

10/09/2014

Meeting FSH society - Boston 17/8/2014 (suite 2)

 

Voici la vidéo du jour 2. Bon courage !

> à 10:45 Jeff Statland, University of Rochester. “Opening the clinical trial toolbox.”
Ouvrir la boîte à outils des essais cliniques

> à 28:12 vous pourrez entendre Daniel Perez, président de la FSH society, dire du bien de la recherche européenne, et de la recherche française en particulier, ainsi que de l'AFM pour introduire l'exposé de Sabrina Sacconi.

> à 29:50 Sabrina Sacconi, Nice University Hospital. “Advances in the care of FSHD.”
Avancées dans la prise en charge de la FSH


> à 50:55 Kathryn Wagner, Kennedy Krieger Institute. “Animal models and progress towards clinical trials.”
Modèles animaux et progrès vers les essais cliniques


> à 1:11:00 Baziel Van Engelen, Rad boud University Nijmegen Medical Center. “Reducing chronic fatigue through exercise and cognitive behavioral therapy.”
Réduire la fatigue chronique par l’exercice et une thérapie cognitive comportementale


> à 2:07:20 Shree Pandya, University of Rochester. “Update on physical therapy and exercise recommendations.”
Mise à jour sur les recommandations sur la kinésithérapie et l’exercice


> à 2:36:14 Kofi Boahene, Johns Hopkins University Medical School. “Surgical and nonsurgical options for facial reanimation in FSHD.”
Options chirurgicales et non-chirurgicales pour la ré-animation (remise en mouvement) faciale dans la FSH


> à 2:55:25 Ray Huml, Quintiles. “Clinical trial readiness and the patients’ roles today.”
Être prêt pour les essais cliniques et rôle des patients aujourd’hui

01/09/2014

Meeting FSH society - Boston 16/8/2014 (suite 1)

Je vous parlais il y a 2 jours du meeting de la FSH society à Boston.youtube-boston.jpg

Pour les plus motivés (et les plus anglophones) d'entre-vous, je vous signale que la FSH society a mis en ligne sur youtube l'intégralité des exposés. Et pour vous faciliter la tâche, je vous mets ci-dessous la liste des exposés et leur repérage temporel dans la vidéo :

Vidéo Jour 1 (cliquez sur le lien ou l'image) :

> à 49:30 Silvere Van der Maarel, Leiden University Medical Center. “Genetics of FSHD”
La génétique de la FSH

> à 1:08:05 Yi-Wen Chen, National Children's Hospital. “A multicenter collaborative study on infantile onset facioscapulohumeral muscular dystrophy.”
Une étude collaborative multicentrique sur la FSH infantile

> à 1:26:35 Peter Jones, University of Massachusetts Medical School. “Genetically similar, epigenetically different: Insights into FSHD from studying discordant families”
Génétiquement identiques, épigénétiquement différents : un aperçu sur la FSH d’après l’étude de familles atypiques

> à 1:44:05 Louis Kunkel, Children's Hospital of Boston. “Modeling FSHD in Zebrafish for Therapy Development. ”
Modèle animal zebrafish de la FSH pour le développement de thérapies

> à 3:01:35 Stephen Tapscott, Fred Hutchinson Cancer Research Center. “A consensus model for FSHD identifies opportunities for therapy.”
Un modèle de consensus pour la FSH donne des pistes pour la thérapie

> à 3:18:35 Michael Kyba, University of Minnesota. “Discovering and testing therapeutics.”
Découvrir et tester des thérapies

> à 3:38:05 Alexandra Belayew, University of Mons. “Several ways to go DUX hunting.”
Différentes façons d’aller à la chasse au DUX

 

Rendez-vous dans quelques jours pour la vidéo du jour 2.

30/08/2014

Meeting FSH society - Boston 16/8/2014

La FSH society, équivalent étatsunien de l’AFM mais consacrée à la FSH uniquement, organise tous les ans une réunion de chercheurs pour faire le point sur les avancées de la recherche sur la FSH.

Elle organise en parallèle tous les deux ans une réunion orientée vers les patients FSH pour les informer également des avancées de la recherche et pour qu’ils échangent entre eux (l’équivalent des journées des familles pour la FSH, ou plus modestement des réunions en région du groupe FSH).

DSCF0159.JPGPour la première fois cette année, une équipière de notre groupe d’intérêt FSH, Sylvie G., a participé à cette rencontre, qui avait lieu à Boston les 16 et 17 août 2014.

Cette conférence était très intéressante, tant par la qualité des présentations des chercheurs (en majorité étatsuniens, avec quelques européens) que par l’intérêt des échanges entre malades.

Les exposés scientifiques portaient sur les avancées de la recherche (modèles animaux, rôle de DUX4, pistes thérapeutiques etc.) mais aussi sur la prise en charge clinique (FSH infantile, chirurgie plastique du visage, importance de l’exercice physique etc.).

Les étatsuniens semblent davantage orientés vers la voie "pharmaceutique" classique que vers la thérapie génique (cf l’article de M.Kyba  : un criblage à grande vitesse identifie des inhibiteurs de la toxicité de DUX4).
Les deux voies sont complémentaires et offrent toutes les deux des pistes vers un traitement de la FSH.