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02/08/2012

stress oxydatif

Publication le 11 juillet 2012 dans la revue Free Radical Biology & Medicine (biologie et médecine des radicaux libres) d’un article de l’équipe de Dalila Laoudj-Chenivesse (université de Montpellier)  :

mitochondrie.jpg

Functional muscle impairment in FSHD is correlated with oxidative stress and mitochondrial dysfunction.

(le défaut musculaire dans la FSHD est corrélé avec le stress oxydatif et un mauvais fonctionnement des mitochondries)

Résumé – traduction

(l’abstract en anglais est consultable )

L’étude a porté sur des biopsies musculaires et des analyses de sang sur des malades FSH comparés à des volontaires sains, et leur corrélation avec les performances physiques.

Il a été montré que chez les malades FSH le stress oxydatif est plus élevé et les mitochondries ont un mauvais fonctionnement. Les malades FSH présentent un taux faible de molécules antioxydantes (zinc, sélénium, vitamine C par exemple). Tout cela est corrélé avec un mauvais fonctionnement musculaire.

Ces résultats suggèrent que les antioxydants pourraient atténuer ou retarder les dommages dus au stress oxydatif et pourraient être utiles pour préserver la fonction musculaire dans la FSHD.

Note du rédacteur : Cette supplémentation en antioxydants fait l’objet d’une étude en cours dans le laboratoire de D.Laoudj

cellule.jpg

La Mitochondrie est un organite à l'intérieur de la cellule (N° 9 sur le schéma ci-contre, cliquez sur l'image pour l'agrandir) qui est chargé de la production d'énergie (lien vers la page Wikipédia).
 

01/02/2012

Conférence FSH internationale aux USA

Une rencontre internationale sur la FSH a été organisée par la FSH society  fshSqLogo.gif(association étasunienne présidée par Daniel Paul Perez), les 7 et 8 novembre 2011 à Boston, Massachusetts USA. Elle était financée (entre autres) par l’AFM.

Les co-présidents de séance étaient : Robert H. Brown (university of Massachusetts, USA) et Silvère van der Maarel (Leiden university, Pays-Bas).

Elle réunissait des chercheurs de tous les pays pour faire le point des avancées de la recherche sur la myopathie FSH. Il y a eu 34 présentations (en plus des présentations par posters), dont de nombreuses de chercheurs américains.

adn2.jpgIl y a eu aussi, ce qui est intéressant, une reconnaissance de 10 points prioritaires pour l'entente entre les chercheurs internationaux.

Le pdf des abstrats des conférences est téléchargeable sur le site de la FSH society (lien vers le site - lien vers le pdf). 

Nous préparons une traduction des titres des présentations (ce qui est déjà assez ardu !). 

Voir aussi sur la page Actualités du site de l'AFM (colonne de droite) : le nouveau diagnostic par peignage moléculaire (équipe de Nicolas Levy à Marseille) et l'ARN interférant (nous en avons déjà parlé ici).

06/10/2011

La recherche scientifique

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Pour les courageux qui veulent aller lire les articles scientifiques (et entre autres ceux dont j'ai parlé le 3/10/11 sur les ARN interférants) je vous engage à cliquer sur la rubrique "articles scientifiques 2011" dans la colonne de droite.

03/10/2011

ARN interférent : une étape importante vers le traitement de la myopathie FSH

Deux articles parus cet été*, et une synthèse de Daniel Perez**, président de la FSH Society américaine, décrivent une avancée très encourageante vers le traitement de la myopathie FSH.ARN.jpg

Ces deux articles font état d’essais de traitement de "silençage" de gènes par ARN interférent (ou interférence ARN, RNAi en anglais) sur des souris FRG1 (souris surexprimant le gène FRG1 et présentant des symptômes analogues à la FSH). 

Cette avancée est importante à plusieurs titres :

-      Chez les souris-FRG1 traitées des améliorations ont été constatées tant sur le plan tissulaire que fonctionnel.

-     Cette méthode pourrait être appliquée à un autre gène, par exemple DUX4, puisque FRG1 n’est qu’un des gènes mis en cause dans l’explication du mécanisme de la FSH. Cela implique que le (ou les) gènes responsables de la myopathie FSH soient plus clairement identifiés qu’aujourd’hui.

-   Cette méthode pourrait être appliquée à d’autres myopathies à transmission autosomique dominante, comme certaines myopathies des ceintures ou la myotonie de Steinert, concernant ainsi un bien plus grand nombre de malades (ce qui est favorable pour attirer les laboratoires de recherche et l’industrie pharmaceutique éventuellement).


ARN 2.jpgARNi
 : Cette technologie est basée sur l'inactivation spécifique d'un ARNm (ARN messager) par l'utilisation d'un petit ARN antisens (siARN) pouvant s'apparier avec l'ARNm. Cet appariement entre les deux molécules crée une région d'ARN double brin qui active le système de défense naturel de la cellule contre les virus (les virus présentent très fréquemment des ARN double brin). L'activation du système provoque l'inactivation de l'ARNm ciblé par le siARN en inhibant sa traduction ou en provoquant sa dégradation. Ainsi, l'extinction spécifique du gène permet de lutter contre les maladies causées par celui-ci.

(source : http://www.futura-sciences.com/fr/news/t/vie-1/d/larn-int...)

Des essais cliniques sont déjà en cours chez l'Homme pour traiter des pathologies oculaires (dégénérescence maculaire liée à l'âge) et certaines pathologies virales (virus syncitial respiratoire). Ces essais n'ont pour le moment révélé aucune toxicité particulière et ont montré une bonne efficacité ce qui est encourageant mais doit être confirmé par des essais à plus grande échelle.

(source : http://fr.wikipedia.org/wiki/ARN_interf%C3%A9rent)

Cette technique est également très prometteuse en cancérologie.

Myology 2011 : un article du laboratoire d’A.Belayew faisait référence à cette technique pour le « silençage » de DUX4

Une explication plus complète : http://svt.ac-creteil.fr/?Comment-faire-taire-un-gene-l


 

* Nous travaillons actuellement sur la traduction de ces articles, nous l’afficherons ici dès qu’elle sera disponible.

** L’article de Daniel Perez est lisible (en anglais) ici :
http://www.fshsociety.org/assets/pdf/FSHSociety_FSHWatch_...