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13/08/2014

Un documentaire sur la dystrophie FSH

 
 

Le Groupe d'Intérêt sur la dystrophie Facio Scapulo Humérale a réalisé un reportage qui traite de la dystrophie FSH, du Groupe d'intérêt sur la FSH ainsi que des avancées médicales et scientifiques qui ont eu lieu récemment sur le sujet.

Le documentaire dure une quinzaine de minutes et présente l'historique, les objectifs et le fonctionnement du Groupe d'intérêt. Des responsables de l'AFM et de l'Institut de myologie, une chercheuse, des médecins et un kinésithérapeute présentent les avancées de la recherche sur la dystrophie FSH, les avancées en matière de prévention ou de rééducation des patients; et des informations sont données sur "le travail musculaire de façon active".

 Documentaire, FSH

 

Ce reportage est aussi l'occasion de mettre un visage sur une partie des équipiers du Groupe d'intérêt.

Bon visionnage !

Voir le documentaire sur Youtube

 
 

06/08/2014

Une voie détournée pour réparer les dommages des cellules musculaires

Une équipe de l’université de l’Arkansas explore la voie des « matrices extracellulaires artificielles ». Les cellules vivantes produisent des protéines et des polysaccharides en gel appelés "matrice extracellulaire". Si les tissus musculaires sont un peu endommagés, la matrice extracellulaire les aide à se réparer. Mais si la lésion est importante, la matrice extracellulaire ne suffit pas, et le muscle disparu est remplacé par un tissu cicatriciel. Lesreparateur.png chercheurs vont tester la capacité régénérative d’un biomatériau artificiel qui imite la matrice extracellulaire. Ce projet prendra 3 à 5 ans ; et 5 ans supplémentaires seront nécessaires (au moins) avant les essais cliniques.

Ça nous laisse le temps de rêver au traitement qui réparera nos muscles endommagés par la FSH…

Si vous voulez lire l’article grand public en anglais ou le résumé de l’article scientifique, cliquez sur les liens.

19/07/2014

Avancées de la recherche dans la myopathie FSH

Je vous invite à télécharger (et lire...) le document "avancées de la recherche dans la myopathie FSH" mis à jour à l'occasion des dernières journées des familles (juin 2014).

Cliquez sur l'image !

avancées fsh.jpg

 

09/07/2014

Etude encourageante sur les difficultés respiratoires

 
 

Les maladies neuromusculaires s'accompagnent parfois de difficultés respiratoires, comme c'est le cas chez les patients de l'amyotrophie spinale ou comme le montre l'enquête du GRAF sur les difficultés respiratoires rencontrées par des patients FSH.

En Turquie une équipe de kinésithérapeutes montre en novembre 2013 qu'il est possible d'augmenter la pression d'inspiration et d'expiration chez les porteurs de maladie neuromusculaire à évolution lente.blog2.jpeg

Les volontaires pour l'étude ont suivi un entraînement à domicile pendant 2 mois, à raison de 30 minutes deux fois par jour, 5 jours par semaine, à l'aide d'un appareil de musculation.

Au bout de deux mois d’entraînement la pression inspiratoire et expiratoire des patients a augmenté de manière significative conclut l'étude. Cette augmentation de la pression se traduit par plus de force dans les muscles respiratoires.

Cette étude montre qu'il est possible de renforcer la fonction respiratoire en sollicitant régulièrement et de façon adaptée les muscles concernés.

D'autres études ont montré également des améliorations significatives sur les muscles des jambes après un entraînement régulier et adapté (étude du Dr Féasson, dont nous avons déjà parlé ici, et une autre étude de l'hôpital Rotschild). Ou encore, mais dans une moindre mesure, sur les muscles supérieurs après entraînement régulier et adapté (étude du groupe kiné AFM concernant les membres supérieurs - FSH et renforcement musculairekiné respi.jpg : effets d'un programme d'exercices actifs résistés à domicile).

Une raison supplémentaire pour convaincre tous les patients FSH qui ne seraient pas encore convaincus de l'intérêt de pratiquer régulièrement des séances de kinésithérapie.

 

12/03/2014

Article VLM sur le congrès de la FSH society

Pour ceux d'entre-vous qui ne sont pas abonnés à VLM (mais je vous engage à adhérer à l'AFM et / ou à vous abonner, suivez ce lien), j'ai photocopié un article dans le dernier numéro reçu début mars. Cliquez sur les images pour les agrandir.

Il fait le compte-rendu de la présence de Mme Dumonceaux, de l'Institut de Myologie, au congrès de la FSH society en octobre 2013. Rappel : Mme Dumonceaux est la correspondante scientifique du groupe FSH et peut répondre à toutes vos questions concernant la Recherche. N'hésitez pas à nous les transmettre (à fsh@afm-telethon.fr).

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25/01/2014

Thérapie génique : une avancée !

Une équipe de chercheurs français de Généthon, le laboratoire duchien.jpg Téléthon, et les équipes américaines de l’University of Washington et de Harvard Medical School démontrent l’efficacité d’une thérapie génique dans des modèles (souris, chiens) de la myopathie myotubulaire, une maladie neuromusculaire extrêmement sévère de l’enfant, et ouvre la voie vers des essais thérapeutiques chez l'homme.

Article du site AFM (l'image est extraite d'une vidéo visible sur cette page)

Article du Point

L'abstract de l'article publié dans Science Tranlational Medecine

Cette nouvelle est une avancée pour les malades atteints de myopathie myotubulaire, mais aussi tous les malades atteints de myopathie en général ou même de maladie génétique, puisque les avancées des connaissances sur la thérapie génique profiteront à tous !